Pesakit boleh aktif sukan

KENANGAN...peserta Malaysia dan Brunei rakam kenangan di Seoul, Korea Selatan.

CUBA SENDIRI...Haron Mohd Ali, 8, cuba suntik ubat sendiri.

“MEMANG lain anak yang datang ditemani emak berbanding ditemani ayah. Kanak-kanak yang datang bersama ayah lebih berdikari. Memang itulah tujuannya apabila menyertai kem sebegini. Sedihnya ada ibu yang tidak membenarkan anaknya daripada masuk sebarang aktiviti,” bisik Presiden Pertubuhan Hemofilia Malaysia, Datuk Dr Faraizah Abdul Karim.

Kebimbangan ibu itu memang ada asasnya. Dia tidak mahu anak lelaki kesayangannya yang mengalami masalah hemofilia daripada cedera. Individu hemofilia memang mudah mengalami kecederaan atau pendarahan dalaman, khususnya pada bahagian sendi yang membuatkan bengkak dan kesakitan.

Bagi yang pertama kali mendengar perkataan ini, hemofilia ialah keadaan kekurangan atau ketiadaan protein pembekuan darah yang biasanya dialami lelaki dan boleh menyebabkan pendarahan spontan terutama di otot, sendi atau organ dalaman. Ini adalah masalah seumur hidup.

Kata Dr Faraizah, darah kita adalah cecair kompleks membabitkan beberapa komponen termasuk sejenis protein yang berfungsi sebagai agen pembekuan darah (dipanggil Faktor VIII atau IX). Protein ini bekerjasama dengan protein lain dalam sel untuk membolehkan darah membeku.

Pada keadaan biasa, apabila kita luka, platelet darah akan diaktifkan dan menjadi melekit supaya ia boleh melekat sesama sendiri untuk membentuk plak. Faktor pembeku akan ‘melekat’ pada plak ini dan bertindak seperti gam untuk mengukuhkannya dan terbentuklah darah beku bagi menghentikan pendarahan.

Namun bagi individu hemofilia, oleh kerana mereka kekurangan faktor pembeku darah, darah lambat beku dan pendarahan menjadi lebih lama. Ada orang salah faham dan menganggap apabila individu hemofilia mengalami luka, darah mereka akan keluar laju dan membuak. Bukan begitu, kelajuan darah keluar sama seperti individu lain, cuma ia mengambil masa lebih lama untuk berhenti.

Mendengar penerangan ini, fahamlah penulis mengapa ada sesetengah ibu melarang anak mereka daripada menyertai sebarang aktiviti yang dianggap lasak ketika Kem Hemofilia Asia Pasifik ke-4 2012 di Seoul, Korea, baru-baru ini.

Kem ini adalah acara tahunan yang diadakan khas bagi memberi peluang individu hemofilia dan keluarga mereka bertemu. Kali ini, kem tiga hari tajaan syarikat farmaseutikal Bayer HealthCare dengan kerjasama Persatuan Hemofilia Korea itu dihadiri 28 peserta muda berumur tujuh hingga 17 tahun bersama penjaga, pakar perubatan dan sukarelawan dari Korea Selatan, China, Malaysia, Brunei, Taiwan dan New Zealand.

Namun, kata Dr Faraizah, melarang anak hemofilia daripada bergiat aktif dan terbabit dalam aktiviti sukan bukanlah tindakan bijak. Seperti kanak-kanak lain, mereka juga perlu banyak bergerak kerana pergerakan akan merangsang perkembangan tulang dan otot. Malah ia juga kaedah penting untuk menguatkan otot supaya tidak mudah mengalami pendarahan.

Pendarahan yang dimaksudkan di sini adalah pendarahan dalaman dan ia boleh dilihat apabila ada kesan lebam dan rasa sakit. Pendarahan dalaman berulang pada sendi boleh menyebabkan kemusnahan tisu sendi atau tisu lembut di sekitarnya. Kemusnahan ini boleh melarat ke rawan iaitu tisu yang menyerap hentakan dan tulang rawan. Seterusnya, ia menjejaskan proses pembentukan tulang dan akhirnya sendi menjadi cacat.

“Benarkan anak-anak ini aktif di sekolah. Mereka boleh sertai apa juga aktiviti asalkan ia bukan sukan yang banyak sentuhan badan seperti bola sepak, ragbi atau bola keranjang. Galakkan anak-anak menyertai sukan individu seperti badminton atau pingpong. Malah kalau ada yang suka seni mempertahankan diri, mereka boleh sertai taekwondo tetapi tidak boleh melakukan sparing atau berlawan.

“Individu hemofilia sederhana juga boleh bermain bola sepak, jika mahu tetapi mereka perlu tahu bagaimana hendak menjaga diri sendiri terutama apa yang boleh atau tidak boleh dilakukan dan cara mengendalikan keadaan jika berlaku pendarahan.

“Bersukan sangat penting untuk individu hemofilia membentuk otot yang kuat. Ini kerana otot yang lemah lebih cepat mengalami pendarahan. Selain itu, senaman juga mampu meningkatkan ketahanan, menstabilkan sendi, ruang pergerakan sendi menjadi lebih besar, mengurangkan kesakitan pergerakan, mencegah kecacatan akibat pendarahan yang tidak dirawat, mengurangkan episod pendarahan, mengekalkan kestabilan dan kurang risiko untuk jatuh.

“Walaupun kebanyakan ibu bapa tahu mengenai perkara ini tetapi ramai yang bimbang untuk membenarkan anak bergiat aktif. Mereka risau anak akan mengalami kecederaan. Dalam hal ini, saya cadangkan supaya beri suntikan ubat pada anak terlebih dulu untuk mengurangkan risiko pendarahan sebelum mereka bersukan,” katanya.

Inilah dilakukan dalam kem berkenaan. Peserta diajak untuk bermain futsal menentang pasukan daripada Persatuan Bola Sepak Suwon, Korea Selatan terdiri daripada pelajar universiti yang gagah perkasa! Namun peserta tidak bimbang malah teruja untuk bermain di bawah cahaya terik musim panas. Awal pagi lagi mereka sudah mendapatkan suntikan faktor bagi mengelakkan pendarahan.

Pada sebelah petangnya mereka dibawa ke kolam renang awam. Tidak puas bermain air dalam sesi hidroterapi selama lebih satu jam, ada yang sambung berendam di kolam renang hotel sehinggalah dipanggil naik untuk makan malam. Namun tiada siapa yang bimbang kerana berenang adalah satu senaman menyeronokkan yang bagus untuk individu hemofilia kerana ia boleh menguatkan otot keseluruhan badan.


Jenis hemofilia

Hemofilia ada banyak jenis tetapi dua yang paling biasa iaitu:

● Hemofilia A - Juga dipanggil hemofilia klasik. Pesakit mempunyai sedikit atau tiada langsung faktor pembeku darah iaitu Faktor VIII. Kira-kira 85 peratus pesakit hemofilia berada dalam kumpulan ini.

● Hemofilia B - Ada kala ia dipanggil penyakit Krismas. Pesakit mempunyai sedikit atau tiada langsung Faktor (pembeku) IX.

Kenapa semuanya pesakitnya lelaki? Hemofilia adalah gangguan yang diwarisi melalui kromosom X bersifat resesif. Inilah sebabnya pesakit lelaki (yang mempunyai kromosom XY) lebih ramai kerana mereka mewarisi kromosom X daripada ibu (pembawa).

Namun tidak bermakna perempuan tidak akan mendapat hemofilia dan biasanya keadaan mereka lebih teruk (kerana perempuan mempunyai kromosom XX). Bagaimanapun, kes seperti ini jarang berlaku.

Walaupun ia dikategorikan sebagai penyakit keturunan, ada juga pesakit yang tiada sejarah keluarga mendapat hemofilia. Kira-kira 70 peratus disebabkan keturunan (bapa hemofilia atau ibu pembawa gen hemofilia) dan 30 peratus kes lagi akibat mutasi gen yang berlaku secara spontan.

Tahap serius masalah setiap pesakit bergantung kepada jumlah faktor pembeku dalam darah mereka. Individu yang mempunyai hemofilia teruk kerap mengalami pendarahan pada sendi atau otot. Pendarahan ini biasanya spontan, maknanya ia boleh berlaku tanpa sebarang sebab nyata.

Pada individu hemofilia sederhana, kekerapan pendarahan lebih rendah dan biasanya berlaku selepas kecederaan. Pada individu dengan hemofilia ringan, pendarahan biasanya berlaku selepas pembedahan atau kecederaan besar. Kumpulan ini mungkin tidak mengalami masalah pendarahan dalaman dan boleh terbabit dalam kegiatan aktif tanpa masalah.


Di mana pendarahan sering berlaku?

● Sendi yang paling kerap mengalami pendarahan ialah lutut, buku lali dan siku. Pendarahan yang terlalu kerap tanpa rawatan sewajarnya boleh merosakkan rawan dan tulang pada sendi, mendekatkan pesakit kepada masalah artitis kronik dan hilang keupayaan bergerak.

● Pendarahan yang paling teruk biasanya berlaku pada otot iliopsoas (di kawasan hadapan pangkal paha), lengan bawah dan betis.

● Sesetengah pendarahan boleh mengancam nyawa dan perlukan rawatan segera seperti pendarahan di kepala, tekak, usus dan otot iliopsoas.


Bagaimana hemofilia diwarisi? Masalah ini boleh diwariskan melalui beberapa keadaan iaitu:

● Bapa hemofilia berkahwin dengan wanita normal - Tiada seorangpun anak lelaki akan mendapat penyakit ini. Bagaimanapun, semua anak perempuan menjadi pembawa gen hemofilia tetapi mereka tidak akan mengalami masalah akibat penyakit ini.

● Wanita pembawa gen hemofilia boleh mewariskan penyakit ini kepada semua anaknya. Jika dia berkahwin dengan lelaki normal, setiap anak lelaki mempunyai peluang 50 peratus mendapat penyakit ini dan anak perempuan pula 50 peratus menjadi pembawa.

● Wanita pembawa gen hemofilia berkahwin dengan lelaki hemofilia - Ada empat kemungkinan iaitu peluang mendapat anak lelaki hemofilia (25 peratus), anak perempuan hemofilia (25 peratus), anak perempuan pembawa (25 peratus) dan anak lelaki normal (25 peratus) setiap kali dia mengandung.

● Mutasi genetik - Ia berlaku tanpa sejarah keluarga dan masalah ini boleh diwariskan kepada anak.


Diet

Secara umumnya individu hemofilia boleh makan apa saja yang diingini, tetapi pakar pemakanan daripada Sistem Kesihatan Universiti Yonsei, Korea, Kim Hyejin berkata, sebaiknya amalkan pemakanan seimbang yang kaya dengan vitamin K (membantu menghasilkan protrombin, yang penting dalam pembekuan darah. Sumbernya adalah sayur-sayuran berdaun hijau), kalsium (susu dan hasil tenusu, tauhu, sayur berdaun hijau); zat besi (hati, daging merah, ayam, kuning telur dan ikan) serta vitamin C (buah-buahan).

Ada beberapa makanan yang perlu dielakkan atau dikurangkan seperti herba (termasuklah ginkgo, bawang putih, halia, ginseng dan kunyit) kerana ia boleh menyebabkan pendarahan menjadi lebih teruk. Makanan tambahan seperti vitamin E dan minyak ikan didapati boleh memanjangkan tempoh pendarahan kerana ia menghalang darah daripada menjadi beku.

“Makanlah apa saja yang anda mahu, asalkan secara bersederhana. Yang penting, jangan jadi gemuk kerana kegemukan akan menambah beban pada otot dan sendi - yang membuatkan pendarahan mudah berlaku,” katanya.


Rawatan

Berdasarkan laporan Kesatuan Hemofilia Dunia, dianggarkan ada 400,000 pesakit hemofilia A di seluruh dunia tetapi hanya 25 peratus mendapat rawatan secukupnya. Daripada jumlah ini, 75 peratus pesakit di Asia tidak mendapat rawatan secukupnya.

Sehingga kini belum ditemui kaedah menyembuhkan hemofilia tetapi ada rawatan yang membolehkan pesakit menjalani kehidupan sebaik individu normal. Pendarahan pada sendi disebabkan keradangan dan jika kerap berulang, ia boleh mengakibatkan pelbagai masalah termasuk kerosakan sendi dan tulang.

Kata Dr Faraizah, kerosakan sendi ini bergantung kepada dua faktor iaitu umur ketika ia berlaku (lebih muda pendarahan mula berlaku, risiko kerosakan lebih tinggi) dan berapa cepat mendapat rawatan.

Rawatan yang digunakan sekarang ialah suntikan rekombinan Faktor VIII seperti Faktor Antihemofilia yang diberikan sama ada apabila diperlukan (selepas kecederaan) atau secara berterusan dalam tempoh tertentu (profilaksis).

Dalam kaedah profilaksis, pesakit diberi pekatan faktor pembekuan darah secara berterusan untuk mencegah pendarahan, sekali gus membantu mengurangkan kerosakan sendi. Melalui kaedah ini, pesakit boleh menyuntik sendiri faktor ke dalam salur darah di rumah. Kini penyelidik sedang giat menjalankan kajian ke atas terapi genetik dengan harapan dapat menemui penawar hemofilia.