Tiada harapan sembuh

RISIKO HEMOFILIA... pembedahan membabitkan luka besar mengancam nyawa.

PENAWAR HEMOFILIA... Dr Faraizah (kiri) pada pelancaran produk rekombinan.

GARA-GARA pendarahan pada luka yang tidak berhenti, dia dimasukkan ke wad. Di sekolah, dia dicemburui segelintir rakan kerana mendapat layanan istimewa daripada guru. Bagaimanapun, ada rakan cuba mengelak atau tidak mahu berkawan dengannya.

Dr Rosyidi Rejab, 30, ialah penghidap hemofilia iaitu sejenis gangguan pendarahan sepanjang hayat yang mencegah darah daripada membeku dengan betul. Penghidap hemofilia tidak cukup faktor pembeku iaitu sejenis protein dalam darah yang mengawal pendarahan. Pada tahap teruk, penghidap hemofilia bergantung kepada faktor pembeku yang tiada.

Persekutuan Hemofilia Sedunia (WFH) menganggarkan kira-kira 400,000 orang, terutama lelaki, menghidap hemofilia di seluruh dunia.

Menurut laporan WFH mengenai Tinjauan Global Tahunan 2009, Malaysia dilaporkan mempunyai 968 penghidap hemofilia A dan 173 penghidap hemofilia B. Tahun lalu, jumlah penghidap hemofilia A meningkat kepada 1,008 orang manakala hemofilia B, 180 orang.

Dr Rosyidi yang kini melanjutkan pelajaran peringkat sarjana perubatan tranfusi, berkata gejala penyakit itu dikesan ketika dia berumur enam tahun apabila mengalami pendarahan luka yang sukar dihentikan.

Apabila mengetahui dirinya menghidap hemofilia, anak kelahiran Kedah itu menukar gaya hidup daripada seseorang yang lasak kepada aktiviti yang tidak mendedahkan dirinya kepada kecederaan bagi mengelak pendarahan luka yang tidak berhenti.

“Dulu saya bermain seperti kanak-kanak lain selalu memanjat pokok dan mandi sungai tetapi bagi mengelak kecederaan, saya sedar saya perlu ubah gaya hidup. Untuk itu, saya bermain catur dan banyak menghabiskan masa membaca buku di perpustakaan.

“Walaupun melakukan perubahan gaya hidup sesuatu yang sukar dilakukan, saya perlu kuatkan hati demi kebaikan,” katanya.

Menurutnya, apabila dia memberitahu rakan mengenai penyakit dihidapi, ramai memberi sokongan dan memahami. Bagaimanapun, ada yang cuba mengelaknya kerana cemburu dengan layanan istimewa daripada guru.

“Bapa saya datang ke sekolah menerangkan mengenai penyakit yang saya hidap kepada cikgu serta perkara yang boleh menyebabkan trauma. Selepas mengetahui perkara itu, cikgu mengecualikan saya daripada aktiviti sukan bagi mengelak kecederaan,” katanya.

Kemalangan motosikal dialami ketika dia berusia 16 tahun tidak dapat dilupakan. Luka kecil pun perlu dielak, apa lagi luka besar. Terbabit kemalangan menyebabkan dia luka dan berlaku pendarahan tidak berhenti.

Dr Rosyidi yang dimasukkan ke wad, memaklumkan kepada doktor mengenai penyakit hemofilia dihidapi kerana penyakitnya memerlukan lebih perhatian. Masalah hemofilia menyebabkan luka dan lebam dialami mengambil masa lebih lama untuk pulih iaitu dua minggu.

“Jika orang normal cuma mengambil masa setengah jam sebelum darah pada luka terkena pisau berhenti mengalir, saya pula mengambil masa satu atau dua jam. Bagi mengelak pendarahan berterusan, biasanya saya membalut luka dengan menekannya kuat-kuat,” katanya.

Menurutnya, dia menerima penyakit itu sebagai motivasi untuk menjadi doktor. Ini disebabkan pengetahuan mengenai penyakit berkenaan kurang.

Nabil Firdaus Mohd Nazri, 11, pula didiagnosis menghidap hemofilia pada usia dua tahun. Bapanya, Mohd Nazri Abdul Kadir, 47, berkata penyakit itu dikesan ketika Nabil yang baru pandai berjalan, dihantar ke rumah pengasuh tetapi tiba-tiba tidak boleh berjalan.

“Mulanya kami sangka kaki Nabil patah tetapi selepas menjalani pemeriksaan X-ray, keadaannya baik. Ujian darah yang dilakukan, mengesan Nabil menghidap penyakit berkenaan.

“Penyakit ini tiada ubat dan pesakit perlu melaluinya sepanjang hayat. Yang boleh dilakukan ialah memberi sokongan kepada Nabil. Sakit bukan alasan untuknya membataskan diri dan halangan untuk maju,” katanya yang mendapatkan pelbagai maklumat mengenai hemofilia melalui pembacaan dan melayari Internet.

Menurutnya, Nabil tiada beza dengan kanak-kanak lain yang aktif bila bermain. Sukar untuk Nazri mengongkong kemahuan Nabil melalui kehidupan normal seperti kanak-kanak lain, cuma dia perlu mengawasi Nabil daripada tercedera ketika bermain yang boleh menyebabkan pendarahan.

Bagi Nabil pula, dia menyedari dirinya penghidap hemofilia tetapi penyakit itu tidak dijadikan halangan untuk aktif bersukan dan riadah bersama rakan.

Dia akan menyuntik ubat jika ingin bersukan sebagai langkah berjaga-jaga mengelak luka atau lebam mengundang kesan lebih buruk. Sewaktu bermain bola sepak, ibu jarinya pernah luka terkena zink akibat tindakannya menanggalkan kasut.

“Apabila ibu jari luka, banyak darah keluar dan saya pulang ke rumah meminta bantuan ayah. Ayah membawa saya ke hospital dan doktor menjahit luka berkenaan,” katanya.

Menurutnya, kebanyakan kawannya tahu dia menghidapi hemofilia, menyebabkan mereka sering berhati-hati dan mengelak bermain lasak ketika bersama anak bongsu dua beradik itu.

“Tahun lalu, lutut saya lebam selepas menyepak bola. Lebam yang dikesan pada waktu malam bertukar bengkak keesokannya, menyebabkan saya dimasukkan ke wad pediatrik Hospital Kuala Lumpur lebih sebulan untuk rawatan,” katanya.

Timbalan Pengarah Pusat Darah Negara, Datuk Dr Faraizah Abdul Karim yang juga Presiden Hemofilia Malaysia, berkata hemofilia adalah penyakit keturunan dan tidak berjangkit.

Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII) manakala hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX). Hemofilia A dan B tidak dapat dibezakan kerana mempunyai ciri yang mirip dan pola pewarisan gen serupa.

Hemofilia dihidapi semua bangsa dan jantina tetapi ia lebih banyak berlaku kepada lelaki kerana mereka hanya mempunyai satu kromosom X sedangkan perempuan biasanya menjadi pembawa.

Bagaimanapun, wanita juga boleh menderita hemofilia jika lelaki penghidap hemofilia mengahwini wanita pembawa hemofilia.

Menyingkap sejarah hemofilia, ia pernah dikenali sebagai penyakit diraja. Ratu Inggeris, Ratu Victoria (1837-1901) ialah pembawa sifat hemofilia. Dua anak Ratu Victoria, Alice dan Beatrice juga pembawa. Mereka menyebar penyakit itu ke Sepanyol, Jerman dan keluarga kerajaan Russia.

“Hemofilia diubati dengan mengganti atau menambah faktor antihemofilia yang kurang. Pendarahan bagi pesakit hemofilia mudah berlaku pada bahagian sendi seperti lutut, pergelangan kaki dan siku dan pendarahan otak.

“Pendarahan pada otot atau tisu lembut membahayakan, khususnya pada otot iliopsoas (otot majmuk daripada otot iliakus dan psoas).

“Bahagian lain yang sering mengalami pendarahan ialah bawah lengan, betis dan punggung,” katanya pada majlis pelancaran rawatan rekombinan untuk Hemofilia A dan B oleh Pfizer (Malaysia) di Petaling Jaya, Selangor, baru-baru ini.

Faktor Antihemofilia (rekombinan) ialah sejenis ubat boleh disuntik untuk mengawal dan mencegah kejadian pendarahan dan profilaksis pembedahan di kalangan pesakit hemofilia A.

Faktor Koagulasi IX (rekombinan) ialah sejenis ubat boleh disuntik yang digunakan untuk mengawal dan mencegah pendarahan serta pengurusan pembedahan di kalangan pesakit dewasa dan pediatrik yang mengalami hemofilia B.

Umumnya, penderita hemofilia merasa nyeri atau seperti urat ditarik di bahagian tubuh yang akan mengalami perdarahan.

Dalam keadaan ini, ia segera diubati bagi menghentikan perdarahan, mengurangi rasa sakit, dan mengurangi risiko terjadinya kerosakan sendi, otot, mahu pun organ lain.

Semakin cepat perdarahan diubati, makin sedikit faktor VIII atau faktor IX yang diperlukan untuk menghentikan perdarahan.

Hemofilia A
- Hemofilia Klasik, jenis hemofilia yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah
- Hemofilia kekurangan Factor VIII, terjadi kerana kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah

Hemofilia B
- Christmas Disease, ditemui buat kali pertama pada seorang bernama Steven Christmas dari Kanada
- Hemofilia kekurangan Factor IX, terjadi kerana kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah

Gejala dan rawatan
- Apabila terjadi bengkak atau benjolan pada tubuh akan mengakibatkan kebiru-biruan (pendarahan di bawah kulit)
- Apabila terjadi pendarahan di kulit luar, pendarahan tidak dapat berhenti
- Pendarahan dalam kulit sering terjadi pada sendi seperti siku tangan mahu pun lutut kaki sehingga mengakibatkan rasa nyeri yang hebat

Mereka yang memiliki gejala berkenaan disarankan segera melakukan ujian darah untuk mendapat kepastian penyakit dan rawatan. Rawatan penderita hemofilia iaitu Recombinant Factor VIII yang diberikan kepada pesakit berbentuk suntikan atau transfusi.

Pesakit hemofilia yang mengalami kecederaan atau kemalangan perlu mendapatkan rawatan secepat mungkin. Dua jenis perawatan boleh dijalankan iaitu perawatan secara umum dan perawatan lebih khusus.

RAWATAN UMUM
1. Amalkan pemakanan sihat dan jaga berat badan supaya tidak berlebihan. Berat badan berlebihan akan mengakibatkan pendarahan pada sendi, terutama kaki
2. Melakukan kegiatan olahraga:
- Olahraga akan membuatkan otot lebih kuat. Pendarahan dan luka kecil dapat dielak dengan kegiatan ini
- Pesakit perlu bijak memilih jenis olahraga dan elak olahraga berisiko seperti bola sepak. Aktiviti seperti renang digalakkan
- Bimbingan daripada pakar terapi diperlukan untuk membantu pesakit
3. Sentiasa melakukan rawatan gigi dan gusi secara berkala sekurang-kurangnya enam bulan sekali
4. Mengikuti program imunisasi
5. Elak menggunakan aspirin kerana ia meningkatkan pendarahan. Pesakit juga dinasihatkan tidak menggunakan sebarang ubat tanpa nasihat doktor.

RAWATAN KHUSUS
Perawatan khusus diberi kepada pesakit ketika mereka mengalami pendarahan atau luka. Pendarahan boleh berlaku sama ada di dalam atau luar tubuh. Pendarahan dalaman umumnya sukar diuruskan.
Pertolongan perlu diberi segera dan dilakukan dengan berhati-hati kerana pendarahan boleh berlaku tanpa sebab jelas. Pertolongan juga perlu diberi jika berlaku keretakan pada kepala pesakit. Ia memerlukan rawatan khusus kerana boleh mengakibatkan kematian.

PERTOLONGAN PERTAMA
1. Perkara pertama perlu dilakukan ialah cuba menghentikan pendarahan.
2. Seterusnya, bersihkan luka kecil yang terbuka terlebih dulu.
3. Berikan tekanan yang lama pada luka dengan menggunakan kapas tetapi tekanan tidak boleh terlalu kuat.

REPLACEMENT THERAPY
1. Replacement Therapy ialah proses pembekuan darah yang sesuai seperti diperlukan dalam bentuk pemindahan plasma darah. Pemindahan ini dinamakan Cryoprecipitate untuk plasma mengandungi Faktor VIII atau Fresh Frozen Plasma (Plasma Segar Beku) mengandungi Faktor XI.
2. Kedua-duanya dilakukan melalui pembuluh darah vena. Pemberian dos dan jadual penggantian diberi berdasarkan analisis pakar hematologi.

RICE
Rawatan yang perlu dilakukan apabila berlaku pendarahan pada otot dan sendi, sebelum dan selepas terapi penggantian dinamakan RICE, iaitu:
1. REST: rehatkan anggota badan yang luka. Jika kaki mengalami pendarahan, berikan alat bantu seperti tongkat.
2. ICE: sapu bahagian yang luka atau tempat sakit menggunakan ais atau bahan lain yang beku dan sejuk.
3. COMPRESS: tekan dan ikat tempat yang sakit hingga bahagian berkenaan tidak dapat bergerak tetapi jangan ikat terlalu kuat.
4. ELEVATION: meletakkan bahagian badan yang sakit lebih tinggi daripada dada dan letakkan di atas benda yang lembut seperti bantal atau tuala.