Hidup dengan Hemofilia

Kanak-kanak juga perlu diberi pendedahan yang betul mengenai penyakit hemofilia. - Gambar hiasan

NABIL Firdaus, 11, tetap bermain bola sepak bersama rakan-rakannya di sekolah walaupun dilarang oleh ayahnya.

Nabil, yang suka beraksi sebagai penjaga gol, tidak dapat meninggalkan permainan itu kerana minatnya yang begitu mendalam terhadap permainan nombor satu dunia itu.

Namun bagi bapanya pula, Mohd Nazri Abd Kadir, 47, larangan yang dikenakan kepada anaknya itu hanya kerana beliau khuatir yang permainan itu boleh membahayakan Nabil, yang menghidap sejenis penyakit yang jarang diketahui umum -hemofilia.

Hemofilia merujuk kepada penyakit darah warisan di mana pendarahan berlaku tanpa henti kerana kegagalan proses hemostatis (pembekuan darah).

Risiko pendarahan ini berlaku dalam dua cara iaitu secara luaran melalui luka dan secara dalaman di sendi dan otot.

"Ini adalah sejenis penyakit sepanjang hayat yang boleh mengancam nyawa dan buat masa sekarang tidak dapat dirawat," kata Presiden Pertubuhan Hemofilia (HSM) bagi Malaysia, Datuk Dr. Faraizah Datuk Abdul Karim.

Terdapat dua jenis Hemofilia, A dan B, dengan kebanyakan daripada penghidapnya ialah lelaki.

Jenis A ialah bentuk paling lazim dengan nisbah seorang penghidap dalam 5,000 lelaki manakala Jenis B jarang berlaku dengan nisbah satu penghidap dalam 30,000 lelaki.

Penyakit ini dikatakan berpunca kerana gangguan genetik yang diwarisi daripada ibu bapa yang menghidap hemofilia atau pembawa gen hemofilia tetapi penyakit ini juga diketahui berlaku akibat mutasi spontan sel.

"Bagaimanapun, secara amnya kaum lelaki lebih cenderung menunjukkan simptom penyakit ini sementara kaum hawa pula menjadi pembawa gen hemofilia," kata Dr. Faraizah yang juga Timbalan Pengarah Pusat Darah Negara (PDN). Setakat 2010, PDN mendaftar sejumlah 1,188 pesakit hemofilia dengan Nabil seorang daripada mereka.

Walaupun hidup dengan penyakit itu, Nabil beruntung kerana dapat menjalani kehidupan yang agak normal.

Lebih-lebih lagi apabila anggota keluarga banyak membantunya menguruskan penyakit itu.

Nazri berkongsi pengalaman dalam menguruskan anaknya itu dengan bersandarkan elemen utama iaitu memahami masalah itu, menerima hakikat sebenar dan bertindak.

Dalam mengetahui lebih lanjut akan penyakit itu, beliau mengambil usaha membaca lebih lanjut hingga ke tahap faham bagi membolehkannya menjelaskan pula kepada mereka yang lain.

Penerimaan penyakit ini adalah sangat penting untuk meneruskan kehidupan dan ibu bapa perlu sentiasa berpandangan ke hadapan.

Akhir sekali, ibu bapa perlu muncul dengan pelan tindakan dengan meneliti rutin harian anak mereka dan pastikan segala aspek keselamatan di mana mungkin.

Contohnya, ibu bapa harus mengajar anak mereka yang menghidap hemofilia akan apa yang perlu dibuat jika berlaku pendarahan atau kecederaan.

Selain itu, ibu bapa juga perlu setiap hari mengingatkan pihak yang berurusan dengan anak mereka seperti pengasuh, guru, pemandu bas dan mereka yang berkenaan.

Nazri menekankan bahawa guru yang mempunyai pelajar hemofilia perlu diberi kesedaran akan penyakit itu dan diajar apa yang perlu dilakukan apabila berlaku kecederaan.

Juga melalui cara ini kanak-kanak dengan hemofilia tidak akan dipaksa mengambil bahagian dalam aktiviti sekolah yang mungkin membahayakan diri mereka.

"Untuk menjelaskan perkara yang sama setiap kali guru bertukar mungkin bukan mudah, tetapi ia tetap perlu dilakukan," kata Nazri.

Berhubung dengan PDN dan HSM ia adalah satu lagi perkara berbaloi untuk dilakukan.

Menurut Nazri, PDN telah menghulurkan bantuan dalam menyampaikan pengetahuan dan dalam melatih beliau untuk menyuntik Nabil dengan faktor pembekuan (CFC).

Hari ini terdapat dua jenis CFC di pasaran. Satu berasaskan kepada plasma, yang diperbuat daripada darah yang diderma dan yang satu lagi berasaskan kepada rekombinan yang dibuat menggunakan teknik kejuruteraan genetik.

CFC ini disuntik ke dalam saluran darah penghidap hemofilia hanya apabila perlu sahaja.

Baru-baru ini, Pfizer Malaysia mengumumkan CFC baru keluarannya Xyntha Antihemophilic Factor (Recombinant) bebas Plasma/Albumin bagi hemofilia Jenis A dan Benefix Coagulation Factor IX (Recombinant) bagi Jenis B.